Ttp hus vad är det
TTP trombotisk trombocytopen purpura,
en först Trombotisk Mikroangiopati. För för att få in fler akronymer så förmå man även förutom TTP nämna byggnad (hemolytiskt bremiskt syndrom) ST-HUS (Stiga-toxin medierad HUS), komplementmediat HUS, MAHA (Mikroangiopatisk hemolytisk anemi), HIT (Heparin inducerad Trombocytopeni.) HELLP (High existensen Enzymes, Low Platelets)
TTP förmå bero vid en hereditär brist vid det vonWillebrandt klyvande poteinaset, eller enstaka autoimmun förvärvad brist. enstaka trjmbocytaktivering lokalt i små kärl sker, och därpå en nedbrytning av röda blodkroppar av mer mekaniska skäl. Organskada följer på mikroangiopatin.
Symtombild TTP
Den klassiska symtomtriaden tillsammans med feber, peteckier och förvirring är nog rätt sällsynt.
Ofta utmattning, dyspne, peteckier och blödningar som inledande symtom, dock även svår allmän konsekvens rätt tidigt förekommer.
-Gastrosymtom ca 2/3
-Trötthet, svaghet > hälften av patienterna
-Neurologiska symtom hos 3/4, varav allvarliga symtom hos >1/2 (koma, kramper, fokal neurologi, f
En sällsynt diagnos: trombotisk trombocytopen purpura (TTP)
Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) existerar ett slags trombotisk mikroangiopati (TMA), såsom karakteriseras från mikrotrombotisering inom små kapillärer och perifer trombocytkonsumtion. Detta leder mot hemolytisk anemi, neurologiska symtom och andra organskador från ischemisk genes [1]. Tillståndet är akut livshotande, dock vid tidig behandling tillsammans plasmaferes tillsammans med färskfrusen plasma överlever uppemot 90 andel. Vid obehandlad TTP existerar däremot mortaliteten drygt 90 procent [2]. Trombocyttranfusioner kunna förvärra tillståndet [3].
Tillståndet TTP har tidigare avhandlats inom Läkartidningen kalenderår [4, 5] och tillsammans fallbeskrivningar kalenderår och [6, 7]. detta finns dock viktiga nyheter: Plasmic-skalan existerar ett validerat verktyg samt ett god hjälpmedel inom differentialdiagnostiken. detta finns dessutom ny behandling att tillgå: kaplacizumab. ett viktig aspekt är även att dem laboratorier inom Sverige likt analyserar enzymet ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease
Trombotisk trombocytopen purpura
Synonymer TTP, Moschcowitz sjukdom, Upshaw-Schulman syndrom
ICDkod M
Publicerad
Trombotisk trombocytopen purpuraInfoblad
Sjukdom/tillstnd
Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en form eller gestalt av trombotisk mikroangiopati, en begrepp för sjukdomar där det uppstår skador inom kärlväggarna samt bildas blodproppar i dem minsta blodkärlen (kapillärerna). Kännetecknande är blodbrist (anemi) mot följd från att dem röda blodkropparna sönderfaller (hemolys), brist på blodplättar (trombocytopeni), feber, njurpåverkan och neurologiska symtom. samtliga dessa fem symtom samt tecken behöver dock ej finnas för att ställa diagnosen.
Sjukdomen kunna vara livshotande och uppkomma när liksom helst beneath livet. Insjuknandet är oftast akut samt det förmå uppstå symtom från flera organ vilket hjärna, njurar, hjärta, tarmar, mjälte, bukspottkö
Logga in till en förbättrad upplevelse
Förvärvad trombotisk trombocytopen purpura (TTP) existerar ett akut livshotande tillåtelse som utmärks av mikrotrombotisering i dem minsta blodkärlen, kapillärerna. Detta leder mot trombocytopeni, hemolytisk anemi, neurologiska symtom samt organskador tillsammans dödlig utgång om ej behandling skyndsamt påbörjas.
Incidensen existerar cirka tre fall per miljon myndig befolkning samt ett fall per tio miljoner unge per kalenderår. Medianåldern nära diagnos existerar 41 kalenderår men sjukdomen kan uppkomma närsomhelst beneath livet samt ofta hos tidigare friska individer.
Det finns också enstaka mycket ovanlig hereditär form eller gestalt av TTP (< 5 % från alla TTP-fall) där patienter med bialleliska defekter från ADAMTS13 existerar inaktiverat från olika mutationer.
Medfödd TTP debuterar ofta tillsammans ett skov i nyföddhetsperioden/barndomen eller nära graviditet då kroppen utsätts för extra stress samt behovet från ADAMTS13 existerar ökat.
Etiologi
Förvärvad TTP är enstaka autoimmun sjukdom som orsakas av neutraliserande auto-antikropp