Vad menas en recessiv autosomal sjukdom
Nedärvningsmönster
Dominant nedärvning
Autosomal dominant nedärvning innebär att ifall en från föräldrarna besitter sjukdomen, detta vill yttra har enstaka normal gen och enstaka sjukdomsorsakande variant i enstaka gen, existerar sannolikheten på grund av såväl söner som döttrar att ett fåtal sjukdomen 50 procent. dem barn såsom inte besitter fått den sjukdomsorsakande genvarianten får ej sjukdomen samt för den inte heller vidare.
Exempel vid dominant nedärvda sjukdomar samt tillstånd existerar autosomala dominanta leukodystrofier (ADLD), 22qdeletionssyndromet samt dystrofia myotonika (DM).
Recessiv nedärvning
Autosomal recessiv nedärvning innebär för att båda föräldrarna är friska bärare från en sjukdomsorsakande variant inom en gen. Vid varenda graviditet tillsammans med samma föräldrar är sannolikheten 25 andel att barnet får genvarianterna i dubbel uppsättning (en från varenda förälder). Barnet får då sjukdomen. Sannolikheten att barnet får ett sjukdomsorsakande genvariant i lätt uppsättning existerar 50 andel. Då blir barnet, liksom föräldrarna, frisk bärare från
rftlighetsmnster, en versikt
Ärftlighet
Människokroppen är uppbyggd av flera miljarder celler. Inuti varenda celler förutom de röda blodkropparna finns en cellkärna där arvsmassan (genomet) är lagrad inom 46 kromosomer. dem 46 kromosomerna indelas i 23 par. Kromosomerna inom de 22 första paren kallas för autosomer eller autosomala kromosomer. dem autosomala kromosomerna är identiska hos män och kvinnor. Det sista paret, könskromosomerna X samt Y, bestämmer individens kön. Personer tillsammans med kvinnlig kromosomuppsättning har två X-kromosomer, medan personer tillsammans manlig kromosomuppsättning har ett X-kromosom samt en Y-kromosom.
Varje individ besitter fått hälften av sina arvsanlag från mamman samt hälften från pappan. detta innebär för att en kromosom i varenda kromosompar är nedärvd från mamman samt en från pappan. Könscellerna (ä
Monogena sjukdomar
Recessiv alternativt dominant nedärvning
För en monogen sjukdom är nedärvningsmönstret klart. Det innebär att man kan förutspå risken för att en barn ärver en sjukdom från enstaka förälder. Beroende på nedärvningsmönster kan monogena sjukdomar delas upp inom recessiva samt dominanta.
För att enstaka recessiv sjukdom ska utvecklas måste mutationen finnas hos båda föräldrarna. De kromosomer i en kromosompar vilket ett ungar ärver från sina föräldrar ska alltså båda äga mutationen. Ärvs bara ett mutation från en förälder är barnet en så kallad frisk bärare. Den sjukdomsalstrande mutationen riskerar då överföras mot nästa generation om två friska bärare får unge.
För för att en dominant sjukdom bör bryta ut räcker detta med för att mutationen finns på ett av dem två kromoso
Autosomal recessiv polycystisk njursjukdom
Synonymer ARPKD, AR-PKD, Polycystisk njursjukdom (autosomal recessiv), Autosomal recessive polycystic kidney disease
ICDkod Q
Senast reviderad
Ursprungligen publicerad
Autosomal tillbakadragen polycystisk njursjukdomInfoblad
Sjukdom/tillstnd
Autosomal recessiv polycystisk njursjukdom (ARPKD) är ett medfödd, ärftlig sjukdom liksom tillhör gruppen hepatorenala (hepar = lever, ren = njure) fibrocystiska syndrom. Sjukdomen medför tillväxt av cystor i njurarna och gallvägarna samt ett ökad mängd bindväv inom levern (fibros).
Cystorna i njurarna visar sig ofta redan hos fostret eller tidigt i barndomen och förekommer alltid tillsammans med leversjukdom. Om njurarnas funktion sviktar redan beneath fosterlivet förmå detta leda till bristande på fostervatten, vilket besitter en negativ påverkan på lungornas tillväxt och orsakar andningsproblem hos det nyfödda barnet.
Det finns &a